склеродермија

Преглед на склеродермија

Склеродермијата е автоимуна болест на сврзното ткиво и ревматска болест која предизвикува воспаление на кожата и другите делови од телото. Кога имунолошкиот одговор прави ткивата да мислат дека се оштетени, тоа предизвикува воспаление и телото произведува премногу колаген, што доведува до склеродермија. Вишокот на колаген во кожата и другите ткива резултира со дамки на затегната и тврда кожа. Склеродермијата влијае на многу системи во вашето тело. Следниве дефиниции ќе ви помогнат подобро да разберете како болеста влијае на секој од овие системи.

• Болеста на сврзното ткиво е болест која влијае на ткивата како што се кожата, тетивите и 'рскавицата. Сврзното ткиво поддржува, штити и обезбедува структура на други ткива и органи.
• Автоимуните болести се јавуваат кога имунолошкиот систем, кој вообичаено помага да се заштити телото од инфекции и болести, ги напаѓа сопствените ткива.
• Ревматските заболувања се однесуваат на група состојби кои се карактеризираат со воспаление или болка во мускулите, зглобовите или фиброзното ткиво.

Постојат два главни типа на склеродермија:

• Локализираната склеродерма влијае само на кожата и структурите директно под кожата.
• Системската склеродермија, исто така наречена системска склероза, влијае на многу телесни системи. Ова е посериозен тип на склеродермија што може да ги оштети крвните садови и внатрешните органи како што се срцето, белите дробови и бубрезите.

Не постои лек за склеродермија. Целта на третманот е да се ублажат симптомите и да се запре прогресијата на болеста. Раната дијагноза и тековното следење се од суштинско значење.

Што се случува со склеродермија?

Причината за склеродермија е непозната. Сепак, истражувачите веруваат дека имунолошкиот систем претерано реагира и предизвикува воспаление и оштетување на клетките што ги обложуваат крвните садови. Ова предизвикува клетките на сврзното ткиво, особено клеточниот тип наречен фибробласти, да произведуваат премногу колаген и други протеини. Фибробластите живеат подолго од нормалното, предизвикувајќи таложење на колаген во кожата и другите органи, што доведува до знаци и симптоми на склеродермија.

Кој добива склеродермија?

Секој може да добие склеродерма; сепак, некои групи имаат поголем ризик за развој на болеста. Следниве фактори може да влијаат на вашиот ризик.

• Секс. Склеродермијата е почеста кај жените отколку кај мажите.
• Возраст. Болеста обично се појавува на возраст од 30 до 50 години и е почеста кај возрасните отколку кај децата.
• Трка. Склеродермијата може да ги погоди луѓето од сите раси и етнички групи, но болеста може да ги зафати посериозно Афроамериканците. На пример: 
  • Оваа болест е почеста кај Афроамериканците отколку кај Европејците.
  • Афроамериканците со склеродермија ја развиваат болеста порано во споредба со другите групи.
  • Афроамериканците се повеќе склони кон кожни лезии и белодробни заболувања во споредба со другите групи.

Видови на склеродермија

• Локализираната склеродерма влијае на кожата и основните ткива и обично се манифестира со еден или двата од следниве типови:
  • Закрпи на морфеус или склеродерма, кои може да имаат дијаметар од половина инч или повеќе.
  • Линеарна склеродермија е кога задебелувањето на склеродермата се јавува по линија. Обично се шири по раката или ногата, но понекогаш се шири преку челото и лицето.
• Системската склеродерма, понекогаш наречена системска склероза, влијае на кожата, ткивата, крвните садови и главните органи. Лекарите обично ја делат системската склеродерма на два вида:
  • Ограничена кожна склеродерма која постепено се развива и ја зафаќа кожата на прстите, рацете, лицето, подлактиците и нозете под колената.
  • Дифузна кожна склеродерма која се развива побрзо и започнува со прстите на рацете и нозете, но потоа се шири надвор од лактите и колената до рамената, трупот и колковите. Овој тип обично има повеќе оштетувања на внатрешните органи.  

Симптоми на склеродермија

Симптомите на склеродермија варираат од личност до личност во зависност од типот на склеродермија.

Локализираната склеродерма обично предизвикува дамки на густа, тврда кожа во еден од двата типа.

• Морфеа предизвикува задебелување на кожата во тврди дамки во форма на овална форма. Овие области може да имаат жолт, восочен изглед опкружен со црвеникав или модричен раб. Точките може да останат во една област или да се шират на други области на кожата. Болеста обично станува неактивна со текот на времето, но сепак може да имате темни дамки на кожата. Некои луѓе развиваат и замор (чувство на замор).
• Кај линеарната склеродерма, линиите на задебелена или обоена кожа се протегаат по раката, ногата и, ретко, по челото.

Системската склеродерма, позната и како системска склероза, може да се развие брзо или постепено и може да предизвика проблеми не само со кожата, туку и со внатрешните органи. Многу луѓе со овој тип на склеродермија доживуваат замор.

• Локализираната кожна склеродерма се развива постепено и обично ја зафаќа кожата на прстите, рацете, лицето, подлактиците и нозете под колената. Може да предизвика и проблеми со крвните садови и хранопроводникот. Ограничената форма има висцерално зафаќање, но обично е поблага од дифузната форма. Луѓето со локализирана кожна склеродерма често ги имаат сите или некои од симптомите, кои некои лекари ги нарекуваат CREST, што значи следните симптоми:
  • Калцификација, формирање на наслаги на калциум во сврзните ткива, што може да се открие со рендгенски преглед.
  • Феномен на Рејно, состојба во која малите крвни садови во рацете или стапалата се собираат како одговор на студ или анксиозност, предизвикувајќи промена на бојата на прстите на рацете и нозете (бела, сина и/или црвена).
  • Езофагеална дисфункција, која се однесува на дисфункција на хранопроводникот (цевката што ги поврзува грлото и желудникот) што се јавува кога мазните мускули на хранопроводникот го губат своето нормално движење.
  • Склеродактилија е густа и густа кожа на прстите што произлегува од таложење на вишок колаген во слоевите на кожата.
  • Телеангиектазија, состојба предизвикана од отекување на ситни крвни садови што предизвикува појава на мали црвени дамки на рацете и лицето.
• Дифузната кожна склеродерма се јавува ненадејно, обично со задебелување на кожата на прстите на рацете или нозете. Задебелувањето на кожата потоа се протега на остатокот од телото над лактите и/или колената. Овој тип може да ги оштети вашите внатрешни органи како што се:
  • Секаде во вашиот дигестивен систем.
  • твоите бели дробови.
  • вашите бубрези.
  • Твоето срце.

Иако CREST историски се нарекувал локализирана склеродерма, луѓето со дифузна склеродерма исто така може да имаат знаци на CREST.

Причини за склеродермија

Истражувачите не ја знаат точната причина за склеродермија, но се сомневаат дека неколку фактори можат да придонесат за состојбата:

• генетски состав. Гените може да ја зголемат веројатноста одредени луѓе да развијат склеродерма и да играат улога во одредувањето на типот на склеродермија што ја имаат. Не можете да ја наследите болеста, а не се пренесува од родител на дете како некои генетски болести. Сепак, членовите на потесното семејство на лицата со склеродермија се изложени на поголем ризик од развој на склеродермија отколку општата популација.
• Животна средина. Истражувачите се сомневаат дека изложеноста на одредени фактори на животната средина, како што се вируси или хемикалии, може да предизвика склеродерма.
• Се менува имунолошкиот систем. Абнормалната имунолошка или воспалителна активност во вашето тело предизвикува клеточни промени кои предизвикуваат производство на премногу колаген.
• Хормони. Жените добиваат повеќето видови на склеродерма почесто од мажите. Истражувачите се сомневаат дека хормоналните разлики меѓу жените и мажите може да играат улога во болеста.