Пемфигус

Преглед на пемфигус

Пемфигус е болест која предизвикува формирање на плускавци на кожата и во внатрешноста на устата, носот, грлото, очите и гениталиите. Оваа болест е ретка во САД.

Пемфигус е автоимуна болест во која имунолошкиот систем погрешно ги напаѓа клетките во горниот слој на кожата (епидермисот) и мукозните мембрани. Луѓето со оваа состојба развиваат антитела против дезмоглеини, протеини кои ги врзуваат клетките на кожата едни со други. Кога овие врски се нарушени, кожата станува кревка и течноста може да се акумулира помеѓу нејзините слоеви, формирајќи плускавци.

Постојат неколку видови на пемфигус, но главните два се:

• Пемфигус вулгарис, кој обично ја зафаќа кожата и мукозните мембрани, како што е внатрешноста на устата.
• Pemphigus foliaceus, влијае само на кожата.

Не постои лек за пемфигусот, но во многу случаи може да се контролира со лекови.

Кој добива пемфигус?

Поголема е веројатноста да добиете пемфигус ако имате одредени фактори на ризик. Ова вклучува:

• Етничко потекло. Додека пемфигусот се јавува меѓу етничките и расните групи, одредени популации се изложени на поголем ризик за одредени видови на болеста. Луѓето со еврејско (особено Ашкенази), индиско, југоисточно европско или блискоисточно потекло се поподложни на пемфигус вулгарис.
• Географска положба. Pemphigus vulgaris е најчестиот вид во светот, но pemphigus foliaceus е почест на некои места, како што се некои рурални области на Бразил и Тунис.
• Пол и возраст. Жените добиваат пемфигус вулгарис почесто од мажите, а возраста на почетокот е обично помеѓу 50 и 60 години. Pemphigus foliaceus обично ги погодува мажите и жените подеднакво, но кај некои популации жените се погодени почесто од мажите. Иако возраста на почетокот на pemphigus foliaceus е обично помеѓу 40 и 60 години, во некои области симптомите може да започнат во детството.
• Гените. Научниците веруваат дека поголемата инциденца на болеста кај одредени популации делумно се должи на генетиката. На пример, доказите покажуваат дека одредени варијанти во семејството на гени на имунолошкиот систем наречени HLA се поврзани со поголем ризик од пемфигус вулгарис и пемфигус фолиацеус.
• Медицински препарати. Во ретки случаи, пемфигусот се јавува како резултат на земање одредени лекови, како што се одредени антибиотици и лекови за крвен притисок. Лековите кои содржат хемиска група наречена тиол, исто така, се поврзани со пемфигус.
• Рак Во ретки случаи, развојот на тумор, особено растот на лимфните јазли, крајниците или тимусната жлезда, може да ја поттикне болеста.

Видови на пемфигус

Постојат две главни форми на пемфигус, и тие се класифицирани врз основа на слојот на кожата каде што се формираат плускавците и каде се наоѓаат меурите на телото. Типот на антитела кои ги напаѓаат клетките на кожата, исто така, помага да се одреди типот на пемфигус.

Двете главни форми на пемфигус се:

• Пемфигус вулгарис е најчестиот вид во САД. Плускавци се формираат во устата и на другите мукозни мембрани, како и на кожата. Тие се развиваат во длабоките слоеви на епидермисот и често се болни. Постои подтип на болеста наречена пемфигус вегетанс, во која плускавците се формираат првенствено во препоните и пазувите.
• Лист мочен меур Поретко е и ја зафаќа само кожата. Плускавци се формираат во горните слоеви на епидермисот и може да бидат чешачки или болни.

Други ретки форми на пемфигус вклучуваат:

• Паранеопластичен пемфигус. Овој тип се карактеризира со рани во устата и усните, но обично развива и плускавци или воспалени лезии на кожата и другите мукозни мембрани. Овој тип може да предизвика сериозни проблеми со белите дробови. Луѓето со овој тип на болест обично имаат тумор, а болеста може да се подобри доколку туморот се отстрани хируршки.
• IgA пемфигус. Оваа форма е предизвикана од тип на антитела наречена IgA. Меурчиња или мозолчиња често се појавуваат во групи или прстени на кожата.
• Медицински пемфигус. Некои лекови, како што се некои антибиотици и лекови за крвен притисок, и лекови кои содржат хемиска група наречена тиол, може да предизвикаат плускавци или рани кои изгледаат како пемфигус. Плускавците и рани обично исчезнуваат кога ќе престанете да го земате лекот.

Пемфигоид е болест која се разликува од пемфигус, но има некои заеднички карактеристики. Пемфигоидот предизвикува расцепување на спојот на епидермисот и основниот дермис, што резултира со длабоки, тврди плускавци кои не се отвораат лесно.

Симптоми на пемфигус

Главниот симптом на пемфигус е формирање на плускавци на кожата и, во некои случаи, на мукозните мембрани како што се устата, носот, грлото, очите и гениталиите. Плускавците се кревки и имаат тенденција да пукаат, предизвикувајќи тврди рани. Плускавците на кожата може да се спојат, формирајќи груби дамки кои се склони кон инфекции и произведуваат големи количини на течност. Симптомите малку варираат во зависност од видот на пемфигус.

• Пемфигус вулгарис меурчиња често започнуваат во устата, но подоцна може да се појават на кожата. Кожата може да стане толку кревка што се лупи кога се трие со прст. Може да бидат засегнати и мукозните мембрани како што се носот, грлото, очите и гениталиите.

  Плускавци се формираат длабоко во епидермисот и често се болни.

• Лист мочен меур влијае само на кожата. Плускавците најчесто се појавуваат на лицето, скалпот, градите или горниот дел од грбот, но со текот на времето тие можат да се прошират и на други делови од телото. Зафатените области на кожата може да се воспалат и да се олупат во слоеви или лушпи. Плускавци се формираат во горните слоеви на епидермисот и може да бидат чешачки или болни.

Причини за пемфигус

Пемфигус е автоимуна болест која се јавува кога имунолошкиот систем ја напаѓа здравата кожа. Имуните молекули наречени антитела се насочени кон протеините наречени дезмоглини, кои помагаат да се поврзат соседните клетки на кожата едни со други. Кога овие врски се нарушени, кожата станува кревка и течноста може да се акумулира помеѓу слоевите на клетките, формирајќи плускавци.

Нормално, имунолошкиот систем го штити телото од инфекции и болести. Истражувачите не знаат што предизвикува имунолошкиот систем да ги вклучува сопствените протеини на телото, но веруваат дека се вклучени и генетските и еколошките фактори. Нешто во околината може да предизвика пемфигус кај луѓето кои се изложени на ризик поради нивната генетска предиспозиција. Во ретки случаи, пемфигусот може да биде предизвикан од тумор или одредени лекови.